ichtiòzė (ichthyosis < gr. ichthys – žuvis), žmogaus odos liga, kuriai būdingas epidermio ragėjimo sutrikimas dėl nenormalios ląstelių diferenciacijos ir metabolizmo. Būna įgimta ir įgyta ichtiozė. Skiriamos 4 įgimtos ichtiozės rūšys. Paprastoji ichtiozė (ichthyosis vulgaris), pati dažniausia ichtiozės forma, atsiranda dėl keratohialiną sudarančio ir vandens molekulių sujungimą epidermio ląstelėse užtikrinančio pagrindinio baltymo profilagrino stokos. Paveldima autosominiu dominančiuoju būdu, pasitaiko 1 iš 250–300 žmonių. Prasideda antraisiais gyvenimo metais arba vėliau, dažnai paauglystėje: oda būna sausa, pleiskanoja, folikulai užsikemša raginėmis masėmis. Pažeidžiami tiesiamieji galūnių paviršiai, liemuo, sėdmenys, kartais pleiskanoja akių vokai. Susijusi su alergija – trečdalis ligonių serga atopiniu dermatitu. Epidermolizinė ichtiozė (epidermolizinė hiperkeratozė – ichthyosis epidermolytica) paveldima autosominiu recesyviuoju būdu, pasireiškia naujagimiams – oda būna drėgna, raudona, lupasi storais žvynais, ypač lenkiamuosiuose paviršiuose, atsiranda pūslių, kurioms trūkus oda šlapiuoja, užsikrečia, atsiranda nemalonus kvapas. Lamelarinė ichtiozė (ichthyosis lamellaris) paveldima autosominiu recesyviuoju būdu, prasideda dar vaisiui. Naujagimių oda būna stora, padengta kieta plėve, kuri trūkinėja, lupasi, šlapiuoja, gyjant susidaro kontraktūros, dėl to išvirsta akių vokai, ribojami judesiai, gali išopėti ragena. Tokie vaikai dar vadinami kolodiniais arba arlekininiais kūdikiais. Šios dvi ichtiozės formos pasitaiko 1 iš 300 tūkstančių. Su X chromosoma susijusi ichtiozė būna berniukams, susergama dėl mikrosomų fermento sterilsulfatazės stokos. Pasireiškia naujagimiams arba ankstyvoje kūdikystėje: kietomis rudomis pleiskanomis padengti židinėliai susidaro kaklo, galūnių, liemens, sėdmenų srityse. Būna ragenos padrumstėjimų, kurie pasitaiko ir apie 25 % patologinę chromosomą turinčių moterų; rega nepažeidžiama. Serga 1 iš 20–100 tūkstančių. Ichtiozinė oda būdinga ir kai kuriems įgimtiems sindromams (pvz., Sjögreno ir Larssono, Nethertono ir kitiems). Įgyta ichtiozė gali prasidėti suaugusiesiems, susirgus kitomis ligomis (leukemija, limfoma, sarkoidoze, hipotiroze, lėtiniu hepatitu ir kita); dažniausia ima pleiskanoti galūnių oda. Diagnozuojama atlikus odos biopsiją, kraujo, genetinį tyrimą. Gydoma vitamino A preparatais (retinoidais), antibiotikais, odą drėkinančiais ir riebinančiais tepalais (emolientais), į akis lašinama dirbtinių ašarų, dedama tepalo.

737

-paprastoji ichtiozė; -lameralinė ichtiozė; -epidermolizinė ichtiozė

Papildoma informacija
Turinys
Bendra informacija
Straipsnio informacija
Autorius (-iai)
Redaktorius (-iai)
Publikuota
Redaguota
Siūlykite savo nuotrauką