fibroelastòzė (fibroelastosis < lot. fibra + gr. elastikos – tamprus), endokárdo fibroelastòzė, difuzinis kairiojo širdies skilvelio endokardo sustorėjimas dėl fibrozinio ir elastinio audinio išvešėjimo. Pirminė fibroelastozė dažniausiai būna įgimta, simptomai atsiranda iki 1 metų. Priežastis neaiški, manoma, įtakos gali turėti vaisiaus virusinė liga (miokarditas, sukeltas raudonukės, koksakiviruso, adenoviruso ir kita), endokardo išemija, sutrikusi širdies limfinė apytaka, karnitino (aminorūgščių darinio) trūkumas; pasitaiko paveldimų formų. Antrinė fibroelastozė kyla dėl kitų įgimtų širdies ydų ir organų anomalijų: aortos koarktacijos (susiaurėjimo), stenozės, skilvelių pertvaros defekto ir kita. Ligonio širdis 2–4 kartus didesnė už normalią (sustorėjęs endokardas trukdo širdžiai susitraukti, sutrinka kraujo išstūmimas sistolės metu – kairysis skilvelis išstumia apie 20 % per diastolę pritekėjusio kraujo), dažnai būna pažeisti širdies vožtuvai. Dėl progresuojančio širdies veiklos nepakankamumo kūdikis dūsta, padidėja jo kepenys ir blužnis, atsiranda patinimų, karkalų plaučiuose. Jis blogai auga, serga pasikartojančiu plaučių uždegimu. Dažnai krūtinėje ties širdimi būna iškilimas (vadinamoji širdies kupra). Sergantis fibroelastoze kūdikis gydomas širdį veikiančiais glikozidais, miokardo medžiagų apykaitą gerinančiais vaistais, gliukokortikoidais. 90 % ligonių miršta iki 1 metų. Lėtine fibroelastoze gali sirgti ir vyresni vaikai bei suaugusieji.

737

Papildoma informacija
Turinys
Bendra informacija
Straipsnio informacija
Autorius (-iai)
Redaktorius (-iai)
Publikuota
Redaguota
Siūlykite savo nuotrauką