pūslnė (pemphigus), odos ir gleivinių autoimuninė liga. Vyrai ir moterys serga vienodai dažnai. Dažniausiai suserga 40–60 metų asmenys. Priežastis nežinoma. Sergančiųjų kraujuje ir tarpląsteliniuose tarpuose kaupiasi autoantikūnai prieš epidermio ląstelių paviršiaus glikoproteiną. Susidarę imuniniai kompleksai sukelia akantolizę (keratinocitų atsiskyrimą). Pūslinė skirstoma į paprastąją, vegetacinę, lakštinę ir raudonąją. Paprastajai ir vegetacinei pūslinėms būdingos akantolizinės pūslės virš pamatinės membranos. Ant nepakitusios gleivinės (dažniausia burnos) atsiranda įvairaus dydžio iki 20–30 mm skersmens pūslių, pripildytų skaidraus skysčio. Pūslės greitai trūksta ir susidaro skausmingų erozijų, prisilietus jos kraujuoja, trukdo valgyti ir kalbėti, kartais būna padengtos fibrino apnaša; prisidėjus antrinei infekcijai atsiranda nemalonus kvapas iš burnos. Vėliau pūslių atsiranda veido, galvos plaukuotos dalies, krūtinės, nugaros, didžiųjų raukšlių (pažastyse, kirkšnyse, po krūtimis, lūpų kampuose) odoje. Joms greitai trūkus susidaro skausmingų erozijų, serozinių ar kraujingų šašų. Sergant vegetacine pūsline atsiranda audinio išvešėjimo plotelių (vegetacijų), jų pakraščiuose būna mažų pūslelių arba liga prasiseda pūlinukais, kurie susiliedami raukšlėse sudaro pūlingas erozijas ir vegetacijas. Pradinė ligos stadija iki išplitimo trunka iki 12 mėnesių. Ligai progresuojant netenkama daug skysčių, baltymų, sutrinka elektrolitų balansas, prisideda infekcija, ligonis gali mirti. Sergant lakštine pūsline pūslės susidaro dygliuotame epidermio sluoksnyje. Pūsles ar erozijas pastebėti sunku, nes jos greitai subliūkšta ir sudžiūva, jų vietoje atsiradusios dėmės pleiskanoja, rečiau – pasidengia šašais. Išbertas vietas niežti ir skauda. Labiausiai pažeidžiama kūno viršutinė dalis (galva, krūtinė, nugara). Raudonoji pūslinė apima tik veidą, pažeidimai yra drugelio formos, pūslės susidaro po raginiu epidermio sluoksniu. Pūslinė diagnozuojama pagal ligos klinikinius požymius, teigiamą Nikolskio simptomą (suėmus ir patraukus atplaišą nusilupa sveikai atrodančių audinių epidermis), atlikus odos mikroskopinį tyrimą (erozijų dugno audiniuose randama tarpusavyje nesusijungusių keratinocitų, vad. akantolizinių ląstelių, tarpląsteliniuose tarpuose – imuninių kompleksų), kraujuje aptinkama antikūnų, jų titras atitinka ligos sunkumą. Gydoma gliukokortikoidais, citostatikais, taikomas vietinis pažeidimų gydymas gijimą skatinančiais ir nuo infekcijos saugančiais vaistais.

Papildoma informacija
Turinys
Bendra informacija
Straipsnio informacija
Autorius (-iai)
Redaktorius (-iai)
Publikuota
Redaguota
Siūlykite savo nuotrauką